Характеристика образований надпочечников 2.0
Новый пороговый показатель и отказ от расчета индекса вымывания

Системный подход

Шаг 1 – Является ли это истинной инциденталомой надпочечника?
> 1 см, отсутствие эндокринных/надпочечниковых симптомов, отсутствие предшествующего или текущего злокачественного заболевания.

Шаг 2 – Какова плотность при бесконтрастной КТ и каков размер?

• Доброкачественное: < 10 HU (любой размер) или 10–20 HU (1–4 см). Дополнительная визуализация не требуется.
• Вероятно доброкачественное: 10–20 HU (> 4 см) или > 20 HU (1–4 см). Выполните контрольное исследование через 6–12 месяцев для оценки роста. Существуют убедительные доказательства того, что опухоли надпочечников менее 4 см с плотностью 11–20 HU практически всегда являются доброкачественными.
• Более высокий риск: > 20 HU и > 4 см. Обсуждение в мультидисциплинарной команде/направление к хирургу.
• Рассмотрите более настороженный подход при значениях >40 HU и/или > 6 см.

Шаг 3 – Клиническая и гормональная оценка рекомендуется всем пациентам с инциденталомой.

Данный алгоритм основан на рекомендациях, предложенных Seow и соавт. в статье под названием «Washed up: the end of an era for adrenal incidentaloma CT».
Мы рекомендуем всем читателям ознакомиться с этой превосходной статьей.

Инциденталомы, выявленные на КТ с внутривенным контрастированием.
Для инциденталом надпочечников, впервые выявленных при постконтрастной КТ с неопределенными визуализационными признаками, может быть выполнена бесконтрастная КТ.
Однако, учитывая установленный низкий (~0,1%) риск злокачественности истинных инциденталом < 4 см независимо от плотности, возможно, что в этой подгруппе бесконтрастная КТ может быть отсрочена на 6–12 месяцев, что позволит одновременно провести оценку роста.

Долгое время оценка инциденталом надпочечников (ИН) основывалась на двух ключевых принципах:

• пороге плотности при бесконтрастной КТ (бкКТ) ≤10 единиц Хаунсфилда (HU) для определения доброкачественности и
• использовании КТ надпочечников с оценкой вымывания контраста (AWCT) для образований, превышающих этот порог.

Однако недавние данные и критическая переоценка существующих исследований свидетельствуют о том, что ни один из этих подходов не остается валидным в современной диагностике инциденталом надпочечников, что убедительно продемонстрировано Seow и соавт. в их обзорной статье.

При строгом определении инциденталомы и эндокринологической оценке большинства образований надпочечников новыми рекомендациями являются:

• отказ от использования индекса вымывания при оценке ИН и
• повышение порога доброкачественности до ≤20 HU для образований размером <4 см при безконтрастной КТ.

Seow и соавт. предложили рекомендации, представленные в таблице.
Рисунок в первом абзаце служит иллюстративным отображением этих рекомендаций.

Многие образования надпочечников могут быть отнесены к категории типично доброкачественных и не требуют наблюдения:

• Богатая липидами аденома (плотность <10 HU)
• Миелолипома (макроскопический жир)
• Киста (низкая плотность, отсутствие накопления контраста)
• Кровоизлияние (соответствующий анамнез, например, травма или тяжелое заболевание)
• Длительно ( > 6–12 месяцев) неизменные образования (+ отсутствие онкологического анамнеза)
• Образования, которые не накапливают контраст

«Отсутствие накопления контраста» определяется как разница менее 10 HU между бесконтрастной и постконтрастной КТ.

Аденома надпочечника

Богатая липидами аденома
Примерно 70% аденом надпочечников характеризуются высоким содержанием внутриклеточного жира и, соответственно, демонстрируют низкую плотность при бесконтрастной КТ.

Пример визуализации
Двусторонние инциденталомы надпочечников были выявлены у пациента 64 лет, проходившего КТ для оценки аневризмы брюшного отдела аорты.
В артериальную фазу визуализировались двусторонние образования надпочечников плотностью 50 HU.
Последующая бесконтрастная КТ, выполненная через несколько дней, показала плотность <10 HU в обеих надпочечных железах, что подтвердило диагноз богатых жиром аденом.

Бедная липидами аденома
Оставшиеся 30% аденом надпочечников содержат недостаточное количество внутриклеточного жира, чтобы демонстрировать низкие значения плотности при бесконтрастной КТ, что не позволяет отличить их от иных образований.
Эти аденомы классифицируются как бедные липидами.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с химическим сдвигом

МРТ с использованием последовательностей in-phase и opposed-phase позволяет эффективно выявлять микроскопический жир в аденомах надпочечников. Наличие внутриклеточного жира приводит к характерному снижению сигнала на изображениях «против фазы» вследствие артефакта химического сдвига.

Пример визуализации
У пациентки 65 лет было выявлено случайное образование правого надпочечника при ультразвуковом исследовании брюшной полости, выполнявшемся для оценки мочекаменной болезни.
Микроскопический жир был подтвержден снижением сигнала на МР-изображениях out of phase.
Учитывая незначительную неоднородность образования и его размер 5,2 см, пациентка находилась под клиническим и лучевым наблюдением в течение двух лет.
Образование оставалось стабильным по размеру и не проявляло гормональной активности, что привело к окончательному диагнозу аденомы надпочечника.

Атипичные аденомы

Образования считаются атипичными для аденомы, если они имеют:

• кальцинаты
• признаки кровоизлияния
• некроз
• большой размер (> 4 см)

Пример
Образование надпочечника размером 68 мм с интенсивным накоплением контраста, мелкими кальцификатами и кистозными участками.
Образование было удалено хирургически.
Патология: аденома надпочечника.

Пример атипичной аденомы

Образование надпочечника размером 7 см с интенсивным накоплением контраста и мелкими кистозными участками.
Образование было удалено хирургически из-за его большого размера и неопределенных визуализационных признаков.
Патология: аденома надпочечника.

Пример атипичной аденомы

Образование левого надпочечника размером 76 мм с плотностью < 0 HU, но с гиперденсными тяжами.
Патология: аденома надпочечника с внутренним кровоизлиянием.

Феохромоцитомы

Феохромоцитомы (ФХЦ) представляют собой редкие нейроэндокринные новообразования, происходящие из мозгового слоя надпочечников. На момент выявления эти образования обычно превышают 3 см в диаметре, причем нефункционирующие опухоли, как правило, крупнее гормонально-активных.

При бесконтрастной КТ феохромоцитомы обычно имеют плотность >10 HU, которая может быть более высокой при наличии кровоизлияний.
Благодаря богатому сосудистому руслу они интенсивно накапливают контрастный препарат.

Хотя КТ и МРТ не обладают специфичностью в дифференцировке ФХЦ от других образований надпочечников, клиническая значимость этого ограничения снижается благодаря тому, что только 10–20% феохромоцитом протекают бессимптомно, а биохимический скрининг с определением метанефринов в моче и плазме обладает исключительной чувствительностью (97–99%).
Учитывая, что все инциденталомы надпочечников с плотностью при бесконтрастном исследовании >10 HU требуют тестирования на метанефрины, подавляющее большинство феохромоцитом надежно подтверждаются лабораторными методами.

Крупные опухоли склонны к кровоизлиянию и некрозу, имитируя злокачественное новообразование.

Изображение
Крупная ФХЦ с центральным некрозом.

ФХЦ ассоциированы с наследственными синдромами, такими как множественная эндокринная неоплазия (МЭН), болезнь фон Гиппеля–Линдау, нейрофиброматоз I типа, семейные синдромы параганглиомы, вызванные мутациями гена SDH, синдром Штурге–Вебера и триада Карни.

Миелолипомы

Миелолипомы надпочечников представляют собой доброкачественные, редкие опухоли надпочечников (распространенность: 0,08–0,2%), состоящие из переменных пропорций кроветворных элементов костного мозга и зрелой жировой ткани.

Эти образования обычно протекают бессимптомно, хотя крупные миелолипомы могут становиться симптоматическими вследствие объемного воздействия или спонтанного кровоизлияния.
Наличие макроскопического жира позволяет легко идентифицировать их при КТ или МРТ.
При бесконтрастной КТ значения плотности характерно ниже 0 HU.
Кальцификаты наблюдаются примерно в 24% случаев.
При МРТ жировые компоненты выглядят гиперинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях без подавления жира и демонстрируют снижение сигнала на Т1- или Т2-взвешенных последовательностях с подавлением жира.

Изображения
На бесконтрастном КТ-изображении видна крупная миелолипома с кровоизлиянием и резорбцией кровоизлияния на контрольном сканировании.

Ловушки при оценке жировых образований

Наличие макроскопического жира в образовании надпочечника является высокоспецифичным признаком миелолипомы; однако оно также редко описывалось при аденомах надпочечников, тератомах, метастазах светлоклеточного почечно-клеточного рака, феохромоцитомах и адренокортикальных карциномах.
Диагноз миелолипомы надпочечника может быть установлен с уверенностью, если содержание макроскопического жира превышает 50%. Случайно выявленные, бессимптомные миелолипомы надпочечников могут безопасно вестись под наблюдением.
Хирургическая резекция обычно показана при образованиях крупнее 7 см, вызывающих симптоматическое объемное воздействие или боль, гормонально-активных опухолях, а также в случаях, осложненных кровоизлиянием.

Пример визуализации
Представлены два крупных жиросодержащих образования надпочечников. Оба образования четко отграничены и содержат мягкотканные и жировые компоненты, кальцификаты.
В связи с их значительными размерами (32 см и 13 см соответственно) и неопределенным происхождением была выполнена хирургическая эксцизия.

Патология
Липосаркома с остеосаркоматозной дифференцировкой
Онкоцитома с жировой и миелоидной метаплазией

Кисты

Кисты надпочечников представляют собой четко очерченные, округлые, гомогенные образования с низкой плотностью (<20 HU).
Они могут содержать кальцификаты или перегородки.

Изображения
Бесконтрастная и постконтрастная КТ.

Образования с доброкачественными кальцификатами
Крупные округлые, периферические или септальные кальцинаты обычно являются доброкачественными и могут наблюдаться при:
- Аденоме
- Миелолипоме
- Травме
- Гранулематозной инфекции

Адренокортикальная карцинома

Адренокортикальная карцинома является крайне редкой опухолью.
Около 60% являются гормонально-активными, а 80–90% протекают симптоматически.
Синдром Кушинга изолированно или смешанный синдром Кушинга и вирилизации являются наиболее частыми проявлениями.
Вирилизация, феминизация или гиперальдостеронизм встречаются редко.
Пациенты с нефункционирующими адренокортикальными карциномами обычно предъявляют жалобы со стороны органов брюшной полости, такие как тошнота, рвота, чувство переполнения живота, боль в поясничной области или спине, обусловленные большими размерами опухоли.

Адренокортикальные карциномы могут быть спорадическими или ассоциированными с наследственными синдромами, включая МЭН1, синдром Линча, синдром Беквита–Видеманна и синдром Ли–Фраумени.
Пик заболеваемости приходится на раннее детство, а также на четвертое и пятое десятилетия жизни.

Типичные визуализационные признаки адренокортикальной карциномы:

- Большие опухоли неправильной формы
- Большинство опухолей на момент диагностики имеют размер более 6 см.
- Участки некроза, кровоизлияния и кальцификаты, которые могут быть точечными, неоднородными или неправильной узловой формы.
- Распространение на соседние органы и регионарные лимфатические узлы.
- Инвазия в НПВ или почечную вену (9–19%).
- В очень редких случаях могут иметь небольшие участки макроскопического жира.

Изображения

Аксиальные и корональные КТ-изображения другого пациента с адренокортикальной карциномой с обширной инвазией в НПВ (желтая стрелка).

Инвазия опухоли в НПВ и почечную вену наблюдается вплоть до 20% случаев.

На момент диагностики более 50% пациентов с адренокортикальной карциномой имеют III или IV стадию заболевания, что обусловливает неблагоприятный прогноз, ассоциированный с этим злокачественным новообразованием.
Пятилетняя выживаемость составляет примерно 50% при III стадии и 15% при IV стадии заболевания.

Таким образом, стадирование должно включать оценку инвазии в соседние органы, регионарную лимфаденопатию и отдаленные метастазы, которые наиболее часто поражают легкие, печень и кости.

Изображения
Крупная адренокортикальная карцинома правого надпочечника с обширными метастазами в парааортальные лимфатические узлы брюшной полости и средостения (стрелка).