Высокоразрешающая КТ легких - частые диагнозы

Более 100 нозологических форм могут проявляться как диффузные заболевания лёгких.

К счастью, лишь около 10 из них составляют примерно 90% всех диффузных заболеваний лёгких, для диагностики которых выполняется открытая биопсия лёгкого.

Знание как типичных, так и менее распространённых ВРКТ-проявлений этих часто встречающихся диффузных заболеваний имеет чрезвычайно большое значение.

Слева представлены три различных списка диагнозов,
которые, по данным различных литературных источников, охватывают 80–90% всех диагнозов.

В некоторых списках используются старые названия заболеваний, в других — более современные.

Мнемоническое правило для первого списка — «SHIT FACED»
(альтернативный вариант — shaded fit).

Предлагаемое переводчиком мнемоническое правило для первого списка — «ГОЛОС, КИСА!»
(альтернативный вариант — СОКОЛ ГИСА).

Саркоидоз — это системное заболевание неизвестной этиологии.

Оно характеризуется образованием неказеозных гранулём в различных органах, которые могут спонтанно регрессировать либо прогрессировать с формированием фиброза.
Поражение лёгких отмечается у 90% пациентов.
Часто наблюдаются системные симптомы, такие как утомляемость, ночная потливость и снижение массы тела.

Синдром Лёфгрена — острое начало саркоидоза — включает артрит, узловатую эритему и двустороннюю хилярную (корневую) лимфаденопатию и встречается у 9–34% пациентов.
Узловатая эритема преимущественно наблюдается у женщин, тогда как артрит чаще встречается у мужчин.

У примерно 2/3 пациентов ремиссия наступает в течение 10 лет.
У 1/3 заболевание сохраняется и приводит к клинически значимому поражению органов.
Менее 5% пациентов умирают от саркоидоза, как правило, вследствие развития лёгочного фиброза.

Стадии

Рентгенологическая картина саркоидоза на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки традиционно подразделяется на четыре стадии:

1. Двусторонняя хилярная (прикорневая) лимфаденопатия
2. Двусторонняя хилярная лимфаденопатия + поражение лёгких
3. Только поражение лёгких
4. Необратимый фиброз

Следует подчеркнуть, что эти стадии не отражают хронику течения заболевания и не коррелируют с легочной функцией.

Изображения
Пациент с I стадией заболевания.
Отмечается хилярная и паратрахеальная лимфаденопатия, признаков поражения лёгочной паренхимы нет.

ВРКТ-признаки саркоидоза

Частые находки:

• Мелкие очаги с перилимфатическим распределением (то есть вдоль субплевральной поверхности и междолевых щелей, по междольковым перегородкам и вдоль перибронховаскулярных пучков).
• Преимущественное поражение верхних и средних зон лёгких.
• Лимфаденопатия левого корня, правого корня и паратрахеальная лимфаденопатия (признак 1–2–3). Часто с наличием кальцификатов.

Более редкие находки:

• Конгломераты (массы) в перихилярной области.
• Более крупные очаги (> 1 см в диаметре), в том числе сгруппированные или сливающиеся, окружённые множественными «сателлитными» узелками (симптом «галактики»).
• Очаги настолько мелкие и плотные, что визуализируются как участки «матового стекла» или даже как зоны консолидации (альвеолярный саркоидоз).

Изображение
Типичная картина саркоидоза: хилярная лимфаденопатия и мелкие очаги вдоль бронхососудистых пучков (жёлтая стрелка) и по ходу междолевых щелей (красные стрелки).

Изображение

Детализированное изображение с типичной ВРКТ-картиной: очаги, расположенные вдоль бронховаскулярных пучков (красная стрелка) и по ходу междолевых щелей (жёлтая стрелка).

Это характерное перилимфатическое распределение очагов.

ВРКТ-картина лёгочного саркоидоза отличается значительным разнообразием и, как известно, может имитировать многие другие диффузные инфильтративные заболевания лёгких.

Примерно у 60–70% пациентов с саркоидозом выявляются характерные рентгенологические признаки.
В 25–30% случаев рентгенологическая картина является атипичной.
У 5–10% пациентов рентгенограмма органов грудной клетки остаётся нормальной.

Слева представлена ещё одна типичная картина саркоидоза: медиастинальная лимфаденопатия и мелкие очаги с перилимфатическим распределением вдоль бронховаскулярных пучков и междолевых щелей (жёлтые стрелки).
Всегда обращайте внимание на мелкие очаги по ходу междолевых щелей, поскольку это очень специфический и характерный признак саркоидоза.

Фиброз при саркоидозе

Прогрессирующий фиброз при саркоидозе может приводить к формированию перибронховаскулярных (перихилярных) конгломератов/масс фиброзной ткани.

Типичная локализация — задние отделы верхних долей, что сопровождается уменьшением их объёма и смещением междолевых щелей.

Другие заболевания, которые часто приводят к сходной картине:

• Силикоз
• Туберкулёз
• Талькоз

Здесь представлена типичная рентгенограмма органов грудной клетки при длительно существующем саркоидозе (стадия IV): фиброз в верхних зонах лёгких и уменьшение объёма верхних долей, приводящее к подъёму корней лёгких.

Фиброз вызывает облитерацию лёгочных сосудов, что может приводить к развитию лёгочной гипертензии.

Ещё один пример саркоидоза IV стадии.

Обратите внимание на расположение конгломератов/масс фиброза в задних отделах лёгких.

Кроме того, отмечаются множественные мелкие чётко очерченные очаги.

Некоторые из этих очагов имеют характерное субплевральное расположение.

Альвеолярный саркоидоз (2)
Слева представлена 47-летняя женщина с сухим кашлем, лёгкой одышкой и нормальными результатами анализа крови.
Была сделана рентгенограмма органов грудной клетки, пациентка получила антибиотикотерапию.
Повторная рентгенограмма была выполнена, поскольку состояние не улучшилось.
Первая рентгенограмма показывает двусторонние участки консолидации в нижних долях (стрелка), первоначально интерпретированные как инфекция.

После двух недель антибиотиков улучшения нет.
Дифференциальный диагноз теперь включает:

• Опухоль (бронхоальвеолярная карцинома или лимфома)
• Эозинофильная пневмония
• Организующая пневмония
• Болезнь Вегенера
• Редкую форму саркоидоза

Теперь переходим к ВРКТ, чтобы уточнить характер изменений.

Слева представлен случай фиброзирующего саркоидоза с выраженным фиброзом, тракционными бронхоэктазами и сближением вовлеченных бронхов, преимущественно в перихилярной области и верхних долях.

Очаговых изменений нет, однако характер и локализация фиброза очень типичны для саркоидоза и позволяют предположить этот диагноз.

Силикоз и пневмокониоз шахтёров — это патоморфологически разные заболевания с различной гистологией, возникающие вследствие вдыхания разных неорганических пылей.

Однако рентгенологическая и ВРКТ-картина этих заболеваний может быть неразличимой между собой и сходной с саркоидозом.
Важно понимать, что эти заболевания встречаются гораздо реже, чем саркоидоз.

Силикоз и пневмокониоз шахтеров наблюдаются у определённых групп пациентов: строители, шахтёры, люди, подвергающиеся воздействию пескоструя, стеклодувы и гончары.

ВРКТ-признаки силикоза / пневмокониоза шахтёров

• Мелкие чётко очерченные очаги диаметром 2–5 мм в обоих лёгких
• Преобладание в верхних долях
• Очаги могут кальцифицироваться
• Распределение: центрилобулярное и субплевральное, иногда хаотичное
• Конгломераты/массы неправильной формы, известные как прогрессирующий массивный фиброз
• Массы могут подвергаться кавитации вследствие ишемического некроза
• Часто наблюдается хилярная и медиастинальная лимфаденопатия

Слева представлен случай силикоза: узелки разного размера с хаотичным и субплевральным распределением.
Один из узелков содержит кальцификацию (стрелка).
Обратите внимание на отсутствие лимфатического распределения узелков (перибронховаскулярного и вдоль щелей), характерного для саркоидоза.

Лимфогенный карциноматоз развивается вследствие гематогенного распространения опухолевых клеток в лёгкие с последующим поражением интерстициальной ткани и лимфатических сосудов.

Основными клиническими проявлениями являются одышка и кашель, которые могут появляться раньше, чем рентгенологические изменения.

Однако во многих случаях такие пациенты бессимптомны.

Лимфогенный карциноматоз наблюдается при карциноме лёгкого, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы, а также при метастатической аденокарциноме с неустановленным первичным очагом.

КТ высокого разрешения при лимфогенном карциноматозе

• Утолщение междольковых перегородок, утолщение междолевых щелей и перибронховаскулярного интерстиция (перибронхиальное «манжетирование»).
• В зависимости от того, чем заполнены перегородки — жидкостью или опухолевыми клетками, — их утолщение может быть неровным или ровным (гладким).
• Очаговые или односторонние изменения выявляются у 50% пациентов.
• Хилярная лимфаденопатия наблюдается у 50% пациентов.
• Плевральный выпот вследствие плеврального карциноматоза — более чем у 50% пациентов.

Изображение
Пациент с лимфогенным карциноматозом.
Обратите внимание на очаговый характер распределения изменений.
Этот признак помогает отличить лимфогенный карциноматоз от других причин утолщения междольковых перегородок, таких как отёк лёгких или саркоидоз.
Также определяется лимфаденопатия.

Изображение

Другой пациент с лимфогенным карциноматозом и утолщением междольковых перегородок (жёлтая стрелка).

Также определяется плевральный выпот (синяя стрелка) и метастаз в лёгком (обведён кружком).

Пациентов с отёком лёгких, как правило, не обследуют с помощью КТ высокого разрешения, поскольку диагноз обычно устанавливается на основании совокупности клинических данных и рентгенографии органов грудной клетки.

Однако в ряде случаев диагностика не столь однозначна, и знание КТ-признаков отёка лёгких может быть полезным для предотвращения диагностических ошибок.

ВРКТ-признаки кардиогенного отека легких

• Двустороннее утолщение междольковых перегородок и участки по типу «матового стекла».
• Перихилярное и гравитационно зависимое распределение изменений.
• Кардиомегалия и плевральный выпот.

Слева представлены типичные признаки кардиогенного отёка лёгких.

Отмечается гладкое утолщение междольковых перегородок и участки «матового стекла» в гравитационно зависимых отделах лёгких.
Кроме того, определяется двусторонний плевральный выпот.
У пациента с известным злокачественным новообразованием лимфогенный карциноматоз занимает одно из ведущих мест в дифференциально-диагностическом ряду.

Дифференциальная диагностика кардиогенного отёка лёгких

• Лимфогенный карциноматоз
• Интерстициальная пневмония (вирусная, микоплазменная)
• ОРДС (острый респираторный дистресс-синдром)
• Лёгочное кровоизлияние

Слева представлен ещё один пример кардиогенного отёка лёгких.
Этому пациенту была выполнена КТ с целью исключения тромбоэмболии лёгочной артерии.
Отмечаются гладкое утолщение междольковых перегородок и участки «матового стекла» с более очаговым, пятнистым распределением.

Примечание: отёк лёгких может иметь весьма нетипичный вид и распределяться крайне неравномерно: одни участки заполнены жидкостью, тогда как соседние зоны выглядят интактными.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП), также известный как экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), представляет собой аллергическое заболевание лёгких, вызванное ингаляцией различных антигенов (лёгкое фермера, лёгкое птицевода, «лёгкое горячей ванны», лёгкое увлажнителей воздуха).

Рентгенологические и патоморфологические изменения у пациентов можно классифицировать на острые, подострые и хронические стадии. [согласно гайдлайну ATS от 2020г. от хронологической классификации решено отказаться в пользу нефибротического и фибротического типа - прим.перев]

В большинстве случаев КТ выполняется на подострой стадии гиперчувствительного пневмонита — через недели или месяцы после первого контакта с антигеном, либо в хронической фазе заболевания.

Подострый гиперчувствительный пневмонит

Ключевые признаки подострого гиперчувствительного пневмонита:

• нечётко очерченные центролобулярные очаги по типу «матового стекла» (в 80% случаев), или
• мозаичный рисунок, представляющий собой сочетание участков «матового стекла» вследствие инфильтрации лёгочной ткани и участков повышенной воздушности, обусловленных бронхиолитом с воздушной ловушкой.

Здесь представлены два примера подострого гиперчувствительного пневмонита.
Отмечаются нечётко очерченные центролобулярные очаги по типу «матового стекла».

Ещё один случай подострого гиперчувствительного пневмонита.

Отмечается слабовыраженное понижение воздушности в центре вторичных лёгочных долек (стрелки) при сохранности (щажении) субплевральных отделов.

Это изображение также демонстрирует слабовыраженные центролобулярные очаги у пациента с подострым гиперчувствительным пневмонитом.

Обратите внимание на то, насколько нечётко очерчены эти центролобулярные очаги.

Иногда центролобулярные очаги имеют более выраженный характер, как в данном случае.

Ещё один пример гиперчувствительного пневмонита.
Определяется мозаичный паттерн.
Некоторые вторичные дольки демонстрируют изменения по типу «матового стекла» вследствие инфильтрации лёгочной ткани, тогда как другие выглядят более прозрачными из-за бронхиолита с воздушной ловушкой.

У данного пациента отмечалась острая одышка при нормальной рентгенограмме грудной клетки (не представлена).

КТ при первичном обследовании (слева) выявила дольковые участки «матового стекла».
Контрольная КТ через десять дней (справа) показала полное разрешение изменений без какого-либо лечения.

Считалось, что выявленные изменения были обусловлены гиперчувствительным пневмонитом.

Хронический гиперчувствительный пневмонит

Ключевые признаки хронического гиперчувствительного пневмонита:

• мозаичный рисунок с участками «матового стекла» и зонами пониженной плотности;
• фиброз и деформация паренхимы с преимущественным поражением средних отделов лёгких.

Слева представлен пациент с хроническим гиперчувствительным пневмонитом.
КТ демонстрирует мозаичный рисунок с гипераэрированными вторичными дольками и вторичными дольками повышенной плотности.

Кроме того, отмечается утолщение междольковых перегородок и внутридольковая ретикуляция, что указывает на уже сформировавшийся необратимый фиброз.

Дифференциальная диагностика гиперчувствительного пневмонита

Подострая стадия:

• РБ-ИЗЛ (респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких): наблюдается у курильщиков, преимущественно поражает верхние доли, обычно сочетается с центролобулярной эмфиземой;
• альвеолярный протеиноз.

Хроническая стадия:

• ОИП (обычная интерстициальная пневмония): может иметь очень сходную КТ-картину.
• Для ОИП характерно выраженное преимущественное поражение нижних отделов лёгких.
• При хроническом гиперчувствительном пневмоните фиброзные изменения, как правило, выявляются по всей лёгочной паренхиме — от периферии к центру.

Хронический гиперчувствительный пневмонит (2)

Случай слева демонстрирует инспираторное и экспираторное сканирование:
мозаичный паттерн с участками «матового стекла» и зонами пониженной плотности, которые становятся более выраженными на экспираторных снимках, что указывает на наличие воздушной ловушки.

Признаки фиброза — деформация сосудов и бронхов, а также утолщение междольковых перегородок — более выражены в средних и нижних отделах лёгких, но не ограничиваются субплевральными зонами.

Изображения слева позволяют предположить диагноз гиперчувствительного пневмонита.

Однако, основываясь только на данных визуализации, в дифференциальный диагноз следует включать альвеолярный протеиноз и другие заболевания, проявляющиеся мозаичным паттерном.

Первичный туберкулёз (ТБ): начальная инфекция с консолидацией, лимфаденопатией и плевральным выпотом.
Вторичный туберкулёз: постпервичный или реактивационный.
Это реактивация перенесённой инфекции.
Чаще всего локализуется в апикальных сегментах верхних долей с образованием каверн.
Эндобронхиальное распространение: может наблюдаться как при первичном, так и при вторичном ТБ, если инфекция не локализована.
Гематогенное распространение (милиарный ТБ): также может возникать при первичном и вторичном ТБ, если инфекция также не локализована.

КТ-признаки туберкулёза

Первичный ТБ:

• Консолидация в любой части лёгкого, лимфаденопатия и плевральный выпот. Обычно со временем регрессирует с формированием кальцинированного узла в лёгком и кальцинированного лимфоузла на той же стороне.

Вторичный ТБ:

• Консолидация в апикальных сегментах верхних долей или в верхних сегментах нижних долей.
• Образование каверн.

Эндобронхиальное распространение:

• Симптом "дерево в почках" (tree-in-bud).

Милиарный ТБ:
Очаги диаметром 2–3 мм с хаотичным распределением.

Слева пациент с ТБ.
Видна каверна и типичный признак «дерево в почках». Синяя стрелка указывает на биопсийную иглу.

Милиарный туберкулёз (ТБ)

Представляет собой гематогенное распространение инфекции и может возникать как при первичном, так и при постпервичном ТБ.
Характеризуется равномерными мелкими очагами с случайным (хаотичным) распределением в лёгких.

Каверна при туберкулёзе (ТБ)

Рентгенограмма грудной клетки слева показывает диффузно распределенные очаги.

КТ выявляет множественные узелки с перибронхиальным распределением, частично сливающиеся, а также полость (каверну) в правом лёгком, что с высокой вероятностью указывает на туберкулёз.

В дифференциальном диагнозе следует учитывать гранулематоз Вегенера и злокачественные новообразования, однако у них обычно отсутствует симптом «дерева в почках» (tree-in-bud).

Эндобронхиальное распространение туберкулёза (ТБ)

Это может происходить как при первичной, так и при постпервичной инфекции.

У большинства пациентов первичная инфекция локализована и клинически бессимптомна.

Однако у 5–10% больных первичным ТБ инфекция плохо контролируется, что приводит к её распространению — это называется прогрессирующий первичный туберкулёз.

Широкое образование каверн при туберкулёзной пневмонии способствует эндобронхиальному распространению инфекции.
Разрыв некротических лимфоузлов в бронхи также может приводить к эндобронхиальному диссеминации инфекции.

Симптом «дерево в почках» (tree-in-bud) является типичным для активного эндобронхиального распространения инфекции.
Он наблюдается при остром туберкулёзе, но также может встречаться при любых других бактериальных инфекциях.

Дифференциальная диагностика туберкулёза (ТБ)

• Первичный ТБ: острая бактериальная пневмония
• Вторичный ТБ: саркоидоз, силикоз, пневмокониоз
• Эндобронхиальное распространение ТБ: бронхопневмония, гиперчувствительный пневмонит
• Милиарный ТБ: метастазы медуллярного рака щитовидной железы, хориокарциномы и меланомы.

При милиарном ТБ и метастазах узелки распределены случайным образом.
Однако при милиарном ТБ узелки более однородны по размеру, тогда как при метастазах они различаются.

Изображения:

• ТБ (слева): мелкие однородные узелки с случайным распределением
• Метастазы (справа): узелки разного размера с случайным распределением

Хроническая эозинофильная пневмония — это идиопатическое заболевание, характеризующееся заполнением альвеол эозинофилами.

Ему сопутствует повышение числа эозинофилов в периферической крови.

Пациенты жалуются на лихорадку, кашель, потерю веса, слабость и одышку.
Симптомы часто выражены и сохраняются три месяца и более.
Пациенты быстро реагируют на лечение стероидами.

КТ-признаки хронической эозинофильной пневмонии

Отмечаются периферические участки консолидации с преобладанием в верхних долях лёгких (так называемое «фотонегативное» изображение по сравнению с отёком лёгких).

Слева представлена контрастная КТ пациента с хронической эозинофильной пневмонией.
Обратите внимание на периферическое распределение участков консолидации.

Дифференциальная диагностика хронической эозинофильной пневмонии

• Организующая пневмония (КОП)
• Синдром Лёффлера (эозинофилия и исчезающие периферические участки консолидации)
• Синдром Чарджа–Штросса (также сопровождается эозинофилией в сыворотке, астмой, системным васкулитом с поражением различных органов: почечная недостаточность, артралгия, миокардит и перикардит)
• Лёгочные инфаркты

Изображения слева демонстрируют сходство между хронической эозинофильной пневмонией (слева) и организующей пневмонией (справа).
Дифференциация должна проводиться на основании клинических данных и лабораторных исследований.

Пневмоцистная пневмония (PCP), или Pneumocystis jiroveci

Это оппортунистическая инфекция у иммуносупрессивных пациентов.
Ранее ПЦП встречалась почти у всех ВИЧ-инфицированных в течение заболевания, но с появлением современных антивирусных препаратов её частота значительно снизилась.

В настоящее время ПЦП чаще наблюдается у пациентов с иммунодефицитом, таких как реципиенты трансплантатов и пациенты на химиотерапии.

Слева представлен случай пациента с иммуносупрессией и пневмоцистной пневмонией (ПЦП).

На КТ выявляются диффузные участки понижения воздушности по типу «матового стекла».

Эти изменения неспецифичны для ПЦП, однако в данном клиническом контексте это наиболее вероятный диагноз.

Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС, ARDS)

ОРДС — это внезапная, угрожающая жизни дыхательная недостаточность, требующая искусственной вентиляции лёгких.
Развивается вследствие повышения проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны, часто в сочетании с повреждением респираторного эпителия.
Различные исходные состояния — от инфекций до тяжёлых травм — могут вызывать ОРДС.

Основные легочные факторы риска: аспирация, пневмония, ингаляция токсических веществ, контузия лёгкого.

Внелёгочные факторы риска: сепсис, панкреатит, множественные гемотрансфузии, травмы, а также приём некоторых препаратов, например, героина.

Лёгкие формы ОРДС могут разрешаться полностью, тогда как тяжёлые формы приводят к необратимому легочному фиброзу.

Почему одни люди может развиться ОРДС, а у других нет, остаётся неизвестным.

Внелёгочный ОРДС

Слева пациент, попавший в ДТП, у которого в течение нескольких часов развился ОРДС.

Преобладающий паттерн — участки «матового стекла».
В гравитационно зависимых отделах лёгких также определяется частичная консолидация, создающая градиент от передних отделов к задним.

Важной особенностью вне лёгочного ARDS является симметричность поражений.

Лёгочный ARDS

Слева пациент, у которого развился ОРДС на фоне пневмонии (лёгочный ОРДС).
Обратите внимание на очаговое и пятнистое распределение поражений лёгких и почти полное изменение структуры в более базальных отделах.

Пациент находится на вентиляции с PEEP (ПДКВ - положительное давление в конце выдоха), что привело к баротравме лёгочной паренхимы: отмечаются множественные субплевральные кисты и двусторонний пневмоторакс.

Участки консолидации оказывают защитное действие на лёгочную паренхиму при вентиляции с PEEP (ПДКВ), тогда как вентральные участки с более нормальной тканью лёгкого наиболее подвержены баротравме.

В результате формируются участки кистозной деструкции и резидуальный фиброз преимущественно в вентральной части лёгких.

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) представляют собой гетерогенную группу заболеваний.
По своей сути, они являются основными вариантами реакции лёгких на повреждение, а не отдельными «болезнями» в традиционном понимании.
Термин «идиопатический» указывает на неизвестную причину, а «интерстициальная пневмония» означает поражение паренхимы лёгкого, характеризующееся различными сочетаниями фиброза и воспаления.
ИИП включают семь отдельных форм, перечисленных в таблице слева в порядке убывания относительной частоты встречаемости.
Эти заболевания имеют специфическую картину морфологических изменений, выявляемых при КТ и гистологическом исследовании.
Прежде чем классифицировать данные изменения как идиопатические или криптогенные, следует учитывать, что аналогичные паттерны часто наблюдаются при заболеваниях соединительной ткани (например, склеродермии, ревматоидном артрите) и лекарственно-индуцированных поражениях лёгких.
Так, у пациентов с ревматоидным артритом описаны изменения, соответствующие картине НСИП, ОИП, ОП и ЛИП.

ОИП (Обычная интерстициальная пневмония) — это гистологический диагноз.
ОИП имеет характерные находки при КТ и обычно подтверждается при биопсии лёгкого, когда визуализируется картина «сотового лёгкого». Если паттерн ОИП имеет неизвестную причину (т.е. идиопатический), заболевание называется идиопатическим лёгочным фиброзом (ИЛФ). На ИЛФ приходится более 60% случаев ОИП.

При наличии хирургической биопсии, демонстрирующей паттерн ОИП, для постановки диагноза ИЛФ требуется исключение других известных причин ОИП, включая лекарственную токсичность, воздействие факторов окружающей среды (асбест) и заболеваний соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ), узелковый полиартериит и склеродермия.
Существует длинный перечень препаратов, способных вызывать такие изменения, но чаще всего данный паттерн является результатом приёма цитотоксических химиотерапевтических агентов, таких как блеомицин, бусульфан, винкристин, метотрексат, адриамицин и кармустин.

Разграничение между НСИП и ОИП имеет огромное прогностическое значение для пациента.
ОИП имеет более прогрессирующее течение, и более 50% пациентов с ОИП умирают в течение 3 лет.

Слева представлена рентгенограмма органов грудной клетки пациента с ОИП вследствие ИЛФ.
Рентгенологические находки включают уменьшение объёма лёгких и фиброзные изменения в базальных отделах.
Рентгенологическая картина «сотового лёгкого» представлена сетчатыми затемнениями, вызванными утолщенными стенками кист.

Всякий раз, когда на рентгенограмме вы видите длительно существующую сетчатую перестройку с преимущественным поражением нижних долей и периферических отделов, следует также предполагать ОИП.

Как правило, паттерн ОИП легко распознаётся при КТ.

НСИП
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) некоторыми специалистами рассматривается как отдельная сущность со специфическими гистологическими характеристиками, в то время как другие считают её «диагнозом-мусоркой», объединяющим случаи идиопатической интерстициальной пневмонии, которые нельзя отнести к ОИП, ДИП или ОП.
Гистологически НСИП характеризуется гомогенным однородным паттерном клеточного интерстициального воспаления в сочетании с различной степенью фиброза.

В отличие от неё, ОИП связана с обширным фиброзом, который является неоднородным во времени (т.е. различные патологические изменения имеют разную давность).

НСИП — очень неоднородная группа.
Она варьирует от типа I (клеточный паттерн, визуализируемый на КТ как симптом «матового стекла») до типа IV (фиброзный паттерн), который может быть неотличим от ОИП.

НСИП (2)
НСИП не является самостоятельным диагнозом.
Это паттерн легочного повреждения.

Для патологоанатома ключевой особенностью является однородность патологических изменений по всему лёгкому.
Задача рентгенолога, скорее, заключается в том, чтобы «исключить паттерн ОИП», а не в постановке НСИП.
Диагноз НСИП требует гистологического подтверждения.
У всех пациентов с выявленным паттерном НСИП клиницисту следует рекомендовать провести обследование для исключения заболеваний соединительной ткани, гиперчувствительного пневмонита или лекарственной этиологии.

Слева — два случая НСИП.
Обратите внимание на различное сочетание симптома «матового стекла» и фиброза (тракционные бронхоэктазы), но отсутствие картины «сотового лёгкого».

НСИП (3)
НСИП является преобладающим паттерном поражения лёгких при системной склеродермии и полимиозите/дерматомиозите (более чем в 90% случаев), но также может встречаться при ревматоидном артрите (РА), системной красной волчанке (СКВ), синдроме Шёгрена и Смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ).

На изображениях слева вы можете вновь наблюдать спектр находок, характерных для НСИП.
У всех трёх пациентов было диагностировано заболевание соединительной ткани, и во всех случаях диагноз был подтверждён биопсией.

• Первый случай (верхнее левое изображение) демонстрирует очень слабо выраженный симптом «матового стекла». Обратите внимание на разницу в плотности воздуха внутри бронха и окружающей лёгочной паренхимы (симптом «тёмного бронха»).
• Второй случай (верхнее правое изображение) показывает более очевидное «матовое стекло» с наслаивающимися ретикулярными изменениями в результате утолщения внутридольковых перегородок.
• Третий случай также демонстрирует «матовое стекло» с ретикулярным паттерном.

Во всех трёх случаях обратите внимание на отсутствие картины «сотового лёгкого», что исключает диагноз ОИП.

НСИП (4)

КТ пациента со склеродермией и НСИП демонстрирует субплевральный ретикулярный паттерн в верхних долях и более обширные изменения в нижних отделах лёгких.

Также отмечаются участки «матового стекла» и тракционные бронхоэктазы, однако, как характерно для НСИП, «сотовое лёгкое» отсутствует.

Обратите также внимание на умеренно расширенный пищевод, что является типичным проявлением склеродермии.

КОП

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) в более ранней классификации идиопатических интерстициальных пневмоний описывалась как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.

Это воспалительный процесс, при котором заживление характеризуется организацией экссудата, а не его резорбцией («неразрешившаяся пневмония»).

Организующаяся пневмония чаще имеет идиопатический характер и тогда называется криптогенной, но также встречается у пациентов с лёгочной инфекцией, лекарственными реакциями, заболеваниями соединительной ткани, гранулематозом с полиангиитом (Вегенера) и после вдыхания токсичных паров.

КОП проявляется непродуктивным кашлем, субфебрильной лихорадкой, недомоганием и одышкой, длящимися несколько месяцев.
Характерны хороший ответ на терапию кортикостероидами и благоприятный прогноз.

КОП

ОП также является большим имитатором и может демонстрировать широкий спектр КТ-находок, из-за чего часто включается в дифференциальный ряд и, по сути, является диагнозом исключения.
Для окончательного подтверждения часто требуется биопсия.

КТ-признаки при ОП:

• Двусторонние периферические участки консолидации, чётко отграниченные.
• Консолидации могут быть мигрирующими.
• Участки могут иметь плевральные «тяжи» или лучистость и создавать впечатление уменьшения объёма и лёгкого втяжения окружающей паренхимы (диф. диагноз с бронхогенным раком).
• Утолщение и расширение стенок бронхов наблюдается у большинства пациентов и обычно ограничено зонами консолидации или уплотнения по типу «матового стекла».
• Дополнительными находками являются утолщение плевры, небольшой плевральный выпот и паренхиматозные тяжи.

Слева — пациент с типичными двусторонними периферическими участками консолидации при ОП.
После исключения других заболеваний, таких как лимфома, инфекция, бронхоальвеолярный рак, был установлен диагноз криптогенной организующейся пневмонии.

Слева — пациент, жаловавшийся на суставные боли.

Определяются множественные мелкие двусторонние периферические участки консолидации.
Находки у этого пациента не столь специфичны, как в предыдущем случае, но они также представляют собой организующуюся пневмонию, на этот раз ассоциированную с заболеванием соединительной ткани.

Слева — пациент с ревматоидным артритом и двусторонними периферическими участками консолидации как проявления организующейся пневмонии.

Пациенты с ОП, ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани, хуже реагируют на терапию стероидами.

Дифференциальный диагноз Организующейся пневмонии:

• Хроническая эозинофильная пневмония
• Бронхоальвеолярный рак
• Аспирационная пневмония
• Инфаркт лёгкого
• Лимфома

На изображениях слева показано сходство между хронической эозинофильной пневмонией (слева) и организующейся пневмонией (справа).
Дифференциация должна проводиться на основании клинических и лабораторных данных.

РБ-ИЗЛ и ДИП
Респираторный бронхиолит (РБ), респираторный бронхиолит - ассоциированный с интерстициальной болезнью легких (РБ-ИЗЛ) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) представляют собой разные степени тяжести реакции мелких дыхательных путей и паренхимы на табачный дым.

Все курильщики имеют в той или иной степени выраженный респираторный бронхиолит, но обычно он протекает бессимптомно.
Однако у 5-10% курильщиков развивается клинически значимое заболевание лёгких, ассоциированное с РБ, проявляющееся симптомами, изменениями в функциональных лёгочных тестах и аускультативными находками.

Термин РБ-ИЗЛ был предложен для описания бронхоцентрического (или центрилобулярного) поражения лёгких у этих пациентов, а термин ДИП использовался для описания более диффузного процесса.
Однако рентгенологически эти заболевания нельзя чётко разграничить из-за значительного перекрытия КТ-находок.

Слева — пациент с РБ-ИЗЛ.
Основной находкой является уплотнение по типу «матового стекла», также отмечается некоторое утолщение междольковых перегородок (стрелка).
Обычно у таких пациентов также присутствует индуцированная курением центрилобулярная эмфизема, и есть данные, свидетельствующие о том, что респираторный бронхиолит является предшественником эмфиземы.

Слева — курильщик с РБ-ИЗЛ и минимальными КТ-изменениями.
Основным паттерном является уплотнение по типу «матового стекла».
Дополнительными находками у этого пациента являются парасептальная эмфизема в верхних долях и незначительное утолщение перегородок в базальных отделах.

На основании этих неспецифических КТ-находок возможен широкий дифференциальный диагноз, и для интерпретации результатов КТ обязательна дополнительная клиническая информация.
Поскольку пациент является курильщиком, в первую очередь мы думаем о РБ-ИЗЛ.
У пациента с иммунодефицитом на первом месте в списке возможных диагнозов была бы пневмоцистная пневмония (ПЦП).
Если бы пациент откашливал кровь, наиболее вероятным диагнозом было бы лёгочное кровоизлияние (хотя в таких случаях обычно ожидаются более выраженные участки уплотнения лёгочной ткани).
Если бы пациент был, птицеводом, в первую очередь следовало бы думать о гиперчувствительном пневмоните, но, как правило, такие пациенты не курят.

Слева представлены два разных пациента со сходной КТ-картиной.
Слева — курильщик с РБ-ИЗЛ, а справа — пациент с гиперчувствительным пневмонитом (ГП). Обратите внимание на различие в степени выраженности симптома «матового стекла» и на чётко очерченные участки воздушных ловушек при ГП.

• Если пациент курит, следует думать о РБ-ИЗЛ и искать дополнительные признаки, связанные с курением.
• Если пациент не курит, следует думать о ГП и обязательно анализировать экспираторные КТ-срезы (на выдохе).

Курение, по-видимому, каким-то образом защищает от развития ГП.
Это не 100% специфичный критерий, но он весьма полезен для дифференциальной диагностики.

Слева — пациент с ДИП.

КТ демонстрирует диффузные участки уплотнения по типу «матового стекла» в нижних долях и некоторую мозаичность плотности как единственное отклонение от нормы.
Ретикулярные изменения и признаки фиброза, как правило, отсутствуют.
Эти изменения обычно обратимы и исчезают после прекращения курения.

ОИП (AIP)
[не путать с ОИП (UIP - обычной интерстициальной пневмонией), прим перев.]

Острая интерстициальная пневмония (AIP, ранее именовавшаяся пневмонитом Хаммена-Рича) — это редкое идиопатическое заболевание лёгких, характеризующееся диффузным альвеолярным повреждением с последующим фиброзом.
Во многих случаях оно имеет фатальный исход.
Гистологическая картина, а также КТ-находки при ней неотличимы от таковых при остром респираторном дистресс-синдроме (ОРДС).

Характерными КТ-признаками являются диффузные или очаговые (пятнистые) участки консолидации, часто с картиной «булыжной мостовой», как в представленном слева случае.
Определяются участки консолидации и обширные зоны уплотнения по типу «матового стекла» с паттерном «булыжной мостовой».
Эти изменения развились в течение нескольких дней, и подобное быстрое прогрессирование заболевания в сочетании с данными визуализации весьма характерно для диагноза острой интерстициальной пневмонии.

ЛИП
Лимфоцитарная (лимфоидная) интерстициальная пневмония, или ЛИП, встречается редко и наблюдается в основном у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, особенно с синдромом Шёгрена, а также у пациентов со СПИДом.

Симптомы неспецифичны и часто являются симптомами основного заболевания пациента.
КТ-находки обычно неспецифичны.

Слева — пациент с синдромом Шёгрена и ЛИП.

Слева представлены три разных пациента с кистами в лёгких.
Слева направо: 
лимфангиолейомиоматоз, ЛИП и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Лекарственные препараты являются одной из ведущих причин ятрогенного повреждения лёгочной ткани.
Основная диагностическая проблема заключается в том, что оно может проявляться самыми разнообразными рентгенологическими паттернами.

Оно может проявляться как организующаяся пневмония, эозинофильная пневмония, фиброз, гиперчувствительный пневмонит или даже как ОРДС.
Диагноз лекарственно-индуцированного заболевания лёгких обычно является диагнозом исключения.

Слева — пациент, получающий цитотоксическую терапию по поводу гематологического злокачественного новообразования.

КТ-картина включает участки уплотнения по типу «матового стекла», тракционные бронхоэктазы и минимально выраженную картину «сотового лёгкого» в нижней доле левого легкого.

Она может быть результатом идиопатической формы фиброза, такой как идиопатический лёгочный фиброз и неспецифическая интерстициальная пневмония, или фиброза при хроническом гиперчувствительном пневмоните и длительно существующем саркоидозе.

Однако данный паттерн не относится к типичным формам фиброза, которые мы обычно наблюдаем у пациентов с паттерном ОИП или НСИП, характерным для заболеваний соединительной ткани.

Когда выявляется фиброз, не соответствующий ни одному из распространённых заболеваний, сопровождающихся фиброзом, всегда следует включать в дифференциальный диагноз лекарственно-индуцированное заболевание лёгких.

Лекарственно-индуцированная организующаяся пневмония чаще всего вызывается Блеомицином и Циклофосфамидом, а также другими препаратами, такими как Метотрексат, Амиодарон, Нитрофурантоин и Пеницилламин.
КТ-находки идентичны таковым при криптогенной организующейся пневмонии.

Лекарственно-индуцированная неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) чаще всего встречается как проявление токсичности кармустина или нецитотоксических препаратов, таких как амиодарон.

КТ-признаки аналогичны таковым при других формах НСИП.

Ключевые признаки лимфангиолейомиоматоза:

• Многочисленные тонкостенные кисты, окружённые нормальной паренхимой.
• Кисты имеют диаметр от 2 мм до 5 см, округлую форму и более или менее однородны.
• Кисты диффузно распределены по всем лёгким, верхние и нижние доли вовлечены в одинаковой степени.
• Толщина стенок кист варьирует от едва различимой до 4 мм.
• Медиастинальная или корневая лимфаденопатия и плевральный выпот (40%).
• Рецидивирующий пневмоторакс (40%).

Слева — типичный случай ЛАМ с множественными равномерно распределёнными тонкостенными кистами, осложнённый пневмотораксом.

Дифференциальный диагноз лимфангиолейомиоматоза:

• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: > 90% пациентов — курильщики; кисты имеют неправильную форму, и базальные реберно-диафрагмальные углы остаются интактными.
• Центрилобулярная эмфизема: характеризуется воздушными пространствами без видимой стенки, в центре визуализируется центрилобулярная артерия в виде точки.
• Лимфоидная интерстициальная пневмония: наблюдается у пациентов с ВИЧ и синдромом Шёгрена.

Слева — ещё один типичный случай ЛАМ.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса также известен как лёгочный гистиоцитоз X или эозинофильная гранулёма.

Вероятно, является аллергической реакцией на табачный дым, поскольку более 90% пациентов являются активными курильщиками.
На ранней очаговой стадии заболевание характеризуется центрилобулярной гранулематозной реакцией с участием гистиоцитов Лангерганса.
На кистозной стадии облитерация бронхиол приводит к фиброзу альвеолярных стенок и формированию кист.

КТ-признаки при гистиоцитозе из клеток Лангерганса:
Ранняя стадия:

• Мелкие неправильной или звёздчатой формы центрилобулярные очаги.

Поздняя стадия (встречается чаще):

• Кистозные воздушные пространства. Кисты имеют причудливую форму, могут сливаться, становясь крупнее.
• Преимущественное поражение верхних и средних долей.
• Рецидивирующий пневмоторакс.

Слева — гистиоцитоз из клеток Лангерганса на ранней стадии с мелкими очагами.
Кисты не визуализируются.

На более поздней стадии очаги начинают подвергаться кавитации и превращаться в кисты.
Эти кисты изначально имеют округлую форму, но впоследствии сливаются, образуя характерные для ЛКГ кисты причудливой формы.
У 95% пациентов с ЛКГ в анамнезе курение.

Слева представлена рентгено-патологическая корреляция гистиоцитоза из клеток Лангерганса соответственно в очаговой (узелковой) стадии, ранней и поздней кистозной стадии.

Слева представлена рентгенограмма органов грудной клетки 19-летнего пациента с гистиоцитозом из клеток Лангерганса.
Основной находкой на рентгенограмме является сетчатый легочный рисунок, и это, пожалуй, всё, что можно на ней увидеть.
Также отмечается вздутие лёгких (гиперинфляция).
По этой рентгенограмме невозможно понять, что данный паттерн вызван множественными кистами.
Это поздняя стадия гистиоцитоза из клеток Лангерганса.
Наиболее сложным дифференциальным диагнозом у этого пациента является центрилобулярная эмфизема.
Однако эмфизема определяется как воздушные пространства без видимых стенок.
Обычно мы можем идентифицировать симптом «центральной точки».
Преимущественное поражение верхних долей не помогает в дифференциальной диагностике, поскольку оно наблюдается при многих заболеваниях, связанных с ингаляционным воздействием, а также при эмфиземе.

Слева — ещё один случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Заболевание началось с мелких очагов, которые со временем прогрессировали до образования кавитирующих очагов.
В конечном итоге картина спрогрессировала до формирования кист причудливой формы, замещающих нормальную лёгочную ткань.

Ниже видео:
Снимки молодого мужчины-курильщика с гистиоцитозом из клеток Лангерганса.
Обратите внимание на прогрессирование на втором скане, выполненном 7 лет спустя.

Эмфизема при выраженной степени тяжести может имитировать гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ).
Когда она распространяется за пределы центрилобулярной зоны к границе вторичной дольки, она может выглядеть как киста со стенками.
У пациентов с ЛКГ патологоанатом может обнаружить как ЛКГ, так и области эмфиземы, респираторного бронхиолита и даже фиброза.

Таким образом, эти заболевания, связанные с курением, не являются чёткими отдельными сущностями.

Альвеолярный протеиноз
Альвеолярный протеиноз — редкое заболевание, характеризующееся заполнением альвеолярных пространств ШИК-положительным материалом (гистохимическая окраска) вследствие нарушения метаболизма сурфактанта.

Диагноз основывается на характерной КТ-картине («булыжная мостовая») и типичных характеристиках жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ).

• Обычно дебют в возрасте от 30 до 50 лет.
• Непродуктивный кашель, лихорадка и умеренная одышка.
• Прогноз улучшился с появлением метода лечения с помощью бронхоальвеолярного лаважа [введение через бронхоскоп стерильного раствора, промывание им альвеол, отсасывание промывной жидкости - прим.перев].

Ключевые признаки альвеолярного протеиноза

• Паттерн «булыжная мостовая»: ретикулярные изменения, наслаивающиеся на уплотнение по типу «матового стекла».
• Уплотнения варьируют от «матового стекла» до консолидации.

Слева — типичный случай альвеолярного протеиноза с выраженным утолщением междольковых и внутридольковых перегородок.

Это вызвано тем, что белковый материал, удаляемый макрофагами из альвеолярного пространства, транспортируется в интерстиций, что и приводит к утолщению перегородок.

Паттерн «булыжной мостовой» является довольно неспецифической находкой.
Многие другие заболевания могут проявляться этим признаком и перечислены в дифференциальном диагнозе.

Дифференциальный диагноз альвеолярного протеиноза:

• Некардиогенный отёк лёгких: ОРДС, острая интерстициальная пневмония.
• Пневмония:
• Инфекционная (пневмоцистная и цитомегаловирусная).
• ОП (организующаяся пневмония).
• Хроническая эозинофильная пневмония.
• Лёгочное кровоизлияние.
• Бронхоальвеолярный рак.