Гломусная опухоль (параганглиома) — доброкачественная гиперваскулярная нейроэндокринная патология, развивающаяся из гломусных телец парасимпатической нервной системы.

📍 Локализации: каротидное телье (гломус каротикум), среднее ухо (glomus tympanicum), вагусный узел (glomus vagale), яремное отверстие — опухоли чувствительны к гормональным стимулам и синтезируют катехоламины.
🔊 Ключевые диагностические симптомы: пульсирующий шум в ухе (у 90% при яремно-барабанной локации), очаговая неврологическая симптоматика при масс-эффекте, гиперкатехоламинемический криз (при функционирующих формах).



Протокол описания:
В цистернах основания, сильвиевых щелях, по межполушарной и щели и по намету мозжечка определяется симметрично распределенное геморрагическое содержимое толщиной до 7мм. Перивентрикулярное понижение плотности белого вещества головного мозга.
Срединные структуры не смещены.
Наружные ликворосодержащие пространства умеренно расширены. I-III желудочки расширены (индекс Эванса 0,35). В затылочных рогах боковых желудочков кровь до 10мм.
Патологических костных изменений не выявлено.
Околоносовые пазухи и пирамиды левой височной кости в видимых отделах пневматизированы.
На фоне тотального заполнения воздухоносных пространств правой височной кости в области яремной ямки определяется округлое образование примерными размерами 28х25х20мм, с деструкцией окружающих костных структур пирамиды и сосцевидного отростка височных костей (в т.ч. стенок канала ВСА, лицевого нерва, нижнего полукружного канала и капсулы улитки), а также основания черепа, отодвигающая твердую мозговую оболочку в сторону правой гемисферы мозжечка.
Заключение: САК с прорывом в желудочковую систему (mFisher 4, Hijdra 15б, Graeb 2б). КТ-признаки церебральной микроангиопатии (лейкоареоз), церебральной атрофии. Образование в области правой яремной ямки с деструкцией костей на фоне тотального заполнения содержимым пространств височной кости - необходимо в первую очередь дифференцировать между гломусной опухолью и холестеатомой (первое вероятнее).


Выполнена МСКТ-ангиография головы и шеи с захватом дуги аорты (Йогексол 350 — 100,0) срезами толщиной 0,8 мм с последующим построением криволинейных MPR и VRT реконструкций. Артерии контрастированы удовлетворительно.
Интерпретация изображений затруднена двигательными артефактами.
В нижней/3 основной артерии, в месте отхождения правой передней нижней мозжечковой артерии, определяется мешотчатая аневризма размерами 2,7х3,7х3,0мм (шейка 0,8мм), направленная вправо, кзади и вверх.
Далее, на расстоянии 6мм по ходу правой ПНМА выявляется мешотчатая аневризма размерами 2х3х2мм, направленная кзади.
В области правой яремной ямки определяется богато васкуляризированное образование с деструкцией окружающих костных структур, распространяющееся между ВСА и НСА вдоль внутренней яремной вены до ее S-образной извитости на уровне С5 позвонка (общая протяженность 124мм), накапливающее КВ как в артериальную, так и венозную фазу сканирования.
В области правого сагиттального синуса определяются два мешковидных сосудистых выпячивания в сторону мозжечка диаметрами 7х7х6мм и 8х9х12мм, а также выступающее в наружный слуховой проход подобное выпячивание 7х14мм (вероятно, фрагменты опухоли).
Ветви дуги аорты отходят в обычном порядке.
Аневризмы в артериях переднего круга (ВСА, СМА и ПМА) убедительно не определяются.
В терминальных отделах ОСА с распространением на устья ВСА смешанные атеросклеротические бляшки со стенозом менее 50%.
Бифуркация обеих ОСА на уровне тела С4 позвонка.
Гемодинамически значимые стенозы других магистральных артерий головы и шеи не определяются.
Обе позвоночные артерии имеют непрямолинейный ход, ППА с кинкингом в V1 и V3, ЛПА с кинкингом в V1.
Обе ОСА и ВСА плавно S-образно извиты. Правая ОСА оттеснена медиально.
Задняя соединительная артерия слева не визуализируется.
Р1 правой ЗМА гипоплазирован, последующие сегменты кровоснабжаются преимущественно из ПВСА через ЗСоА.

Заключение: Атеросклероз аорты и БЦА. Аневризма основной артерии в области устья ПНМА и в самой ПНМА. Богато васкуляризированное образование в области яремной ямки с деструкцией окружающих костей с распространением в каротидном пространстве вдоль ВЯВ (вероятнее, гломусная опухоль). Кинкинг обеих ПА. Задняя трифуркация ПВСА.

• Шваннома — доброкачественная опухоль из оболочек периферических нервов (шванновских клеток), отвечающих за миелинизацию.
• 70-90% развиваются в мостомозжечковом угле как вестибулярные шванномы VIII нерва, но могут возникать вдоль любого периферического нерва (туловище, шея, корешки).

• Этиология:

Большинство шванном являются солидными (90%) и спорадическими, однако существует связь с нейрофиброматозом 2-го типа (НФ2) (аномалия 22-й хромосомы). Множественные шванномы характерны для нейрофиброматоза 2-го типа. Примерно 18% одиночных шванном возникают у пациентов с нейрофиброматозом 2-го типа.
Существует также шванноматоз, который представляет собой множественные шванномы без сопутствующего поражения VIII черепно-мозгового нерва.

Локализация:

• внутричерепные шванномы:

1. черепные нервы: хотя может быть задействован практически любой черепно-мозговой нерв, за исключением обонятельных нервов и зрительных нервов, у которых отсутствуют оболочки, состоящие из шванновских клеток, безусловно, наиболее часто поражаемым нервом является вестибулокохлеарный нерв (CN VIII);
2. некраниальный нерв или внутримозговой (очень редко).

• внутриорбитальная шваннома: обычно возникает из надглазничных и надпрохлеарных нервов в верхней передней полости орбиты:
• синоназальная шваннома (очень редкая);

1. часто возникают в решетчатых клетках.
2. обычно с внутричерепным распространением

• спинальная шваннома: возникающая из корешков спинномозговых нервов
• ствол
• межреберные нервы: см. шваннома межреберного нерва
• заднее средостение
• забрюшинное пространство
• шваннома желудочно-кишечного тракта
• конечности: особенно сгибательные поверхности (в частности, локтевой и малоберцовый нервы)

Протокол описания:
На серии МР-томограмм выполненных в трех взаимно перпендикулярных плоскостях (в том числе с контрастированием) визуализируются мягкие ткани шеи.
-В передних отделах перивертебрального пространства слева, в пространстве между передней и средней лестничными мышцами отмечается образование:
-Солидное, при оценке МР-характеристик отмечается наличие фасцикулярного признака (fascicular sign). Данных за ограничение диффузии не получено. При введении контрастного препарата - интенсивно и достаточно равномерно накапливает парамагнетик, постконтрастные размеры 34х51х68мм (аксиальные х вертикальный).
-Неправильной округлой формы, с экспансивными типом роста – смещает переднюю лестничную мышцу кпереди и латерально, общую сонную артерию и яремную вену – кпереди и медиально (на фоне незначительной компрессии). Отмечается контакт с вышеперечисленными сосудистыми структурами, а также с левой позвоночной артерией в области отхождения - до 180 градусов, без признаков инфильтрации.

-Язык и его мышцы без особенностей. Участков патологической интенсивности сигнала/ограничения диффузии в структуре сублингвального и субмандибулярного пространства не определяется. Поднижнечелюстные и подъязычныежелезы не изменены.
-Миндалины кольца Пирогова-Вальдейра не увеличены, с типичным МР сигналом.
-Валлекулы надгортанника симметричны, слизистая оболочка равномерная.
-В структуре парафарингеального пространства, фарингеального слизистого пространства и пространства мышц жевателей участков подозрительных на неопластический процесс не определяется.
-Околоушные слюнные железы без патологии.
-Грушевидные синусы прослеживаются, констрикторы глотки не утолщены, МР-сигнал не изменен.
-Голосовые складки симметричны.
-Участков подозрительных на neo в структуре слизистой висцерального пространства не определяется.
-Хрящи гортани без особенностей.
-Шейная часть пищевода без особенностей, слоистость стенки прослеживается.
-Жировая клетчатка заглоточного пространства не изменена.
-Данных за наличие патологии в каротидных пространствах не получено.
-В остальном, мышцы заднего пространства шеи и перивертебрального пространства структурны, симметричны, участков патологического искажения сигнала не определяется.
-Щитовидная железа не увеличена, структура без особенностей.
-Данных за патологию трахеи не получено.
-Увеличенных ЛУ не определяется.

Заключение: МР-признаки экспансивного образования перивертебрального пространства слева – более вероятно, шваннома корешков плечевого сплетения.